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卷×× 代谢疾病1

529.绪论1

530.液体、电解质和酸验平衡紊乱3

容量缺失3

血钠过低6

血钠过高10

钾平衡紊乱10

血钾过低和钾缺乏11

血钾过高和钾中毒13

酸碱平衡紊乱15

代谢性酸中毒15

代谢性硷中毒21

呼吸性酸中毒23

呼吸性硷中毒25

531.糖类代谢紊乱27

531.1.糖尿病27

胚胎发育28

饱食状态时的低血糖51

531.2.低血糖症53

空腹状态时的自发性低血糖57

功能性胰岛细胞瘤60

伴有低血糖症的胰外新生物62

与自体免疫机制有关的自发性低血糖63

空腹时诱导性低血糖63

531.3.半乳糖血症64

典型半乳糖血症65

半乳糖激酶缺乏66

531.4.糖原贮积病66

531.5.戊糖尿68

531.6.糖尿和遗传性果糖耐受不良68

531.7.原发性高草酸尿症69

532.1.引言71

532.2.脂类在血中的转运71

532.脂类代谢紊乱71

532.3.脂类转运失常性疾病的分类72

532.4.血浆脂蛋白浓度的正常调节73

532.5.先天性脂蛋白代谢缺陷75

高脂蛋白血症75

家族性高胆固醇血症75

家族性异常β-脂蛋白血症76

原发性高甘油三酯血症77

无β-脂蛋白血症79

低脂蛋白血症79

高脂蛋白血症80

高胆固醇血症和联合性血脂增高80

低β-脂蛋白血症80

532.6.后天性脂蛋白代谢紊乱80

卵磷脂-胆固醇酰基转移酶缺乏80

Tangler氏病(a-脂蛋白缺乏)80

内源性和混合性高甘油三酯血症81

异常脂蛋白血症81

低脂蛋白血症82

532.7.血管粥样硬化性病变时的高脂蛋白血症82

533.脂类贮积病84

533.1.糖鞘脂沉积病(Fabry氏病)84

533.2.GaUCher氏病85

533.3.Niemann-Pick氏病87

534.1.高氨基酸血症89

554.先天性氨基酸代谢紊乱89

534.2.分支链氨基酸尿症99

534.3.高组氨酸血症100

534.4.高脯氨酸和羟脯氨酸血症100

534.5.尿素循环紊乱100

534.6.β-氨基异丁酸尿症101

534.7.高甘氨酸尿症101

534.8.肾性高氨基酸尿症101

534.9.Fanconi氏综合征102

典型苯丙酮酸尿症103

534.10.高苯丙氨酸血症103

高苯丙氨酸血症的表现类型104

534.11.尿黑酸尿症105

534.12.胱氨酸尿症107

534.13.高胱氨酸尿症108

534.14.白化病109

535.嘌呤和嘧啶代谢病111

535.1.痛风111

535.2.黄嘌呤尿125

535.3.Lesch-Nyhan氏综合征126

535.4.2，8-二羟腺嘌呤肾结石127

535.5.其它嘌呤代谢病128

535.6.嘧啶代谢病128

536.卟啉病130

536.1.引言130

536.2.先天性红细胞生成性卟啉病131

536.3.肝原性卟啉病131

急性间发性卟啉病131

遗传性粪卟啉病134

变异型卟啉病134

迟发性皮肤卟啉病135

536.4.原卟啉病136

537.Wilson氏病137

538.1.粘多糖病139

538.遗传性结缔组织病139

Scheie氏综合征140

Hunter氏综合征141

Sanfilippo氏综合征141

Morquio氏综合征141

Maroteatix-Lamy氏综合征141

538.2.Marfan氏综合征141

538.3.Ehlers-Danlos氏综合征142

539.其它代谢病146

539.1.家族性地中海热146

539.2.过氧化氢酶缺乏症148

539.3.家族性自主神经机能紊乱148

539.4.Laurence-Moon氏综合征149

539.7.Weraer氏综合征149

539.6.类脂-蛋白沉积症149

539.5.脂肪萎缩性糖尿病149

卷ⅩⅪ 内分泌系统疾病151

540.绪论151

内分泌系统的功能151

激素的生化本质和作用方式154

激素作用的广泛性154

内分泌病的分类155

内分泌病诊断原则158

激素的临床应用163

541.激素的作用方式165

一切激素的共同特性165

类固醇激素165

甲状腺激素165

儿茶酚胺、多肽和蛋白类激素166

激素作用的特异性；激素信号的“放大”167

生物学效应的发生和持续时间168

受体结合调控169

激素的结构和特异性169

“生理”效应还是“药理”效应170

542.垂体前叶分泌机能的调控171

下丘脑神经分泌：促垂体神经元171

促垂体机能的生物胺控制173

中枢肽能神经元系统174

垂体腺的神经内分泌疾病175

促垂体激素缺乏175

GHRF调节失常177

GnRH调节失常178

PIF调节失常180

应用下丘脑激素诊断垂体前叶疾病180

543.垂体前叶183

543.1.引言183

生长激素185

543.2.正常人和系统性疾病患者的垂体前叶机能185

543.3.垂体前叶的激素185

催乳素188

促卵泡(配子)成熟激素188

黄体化激素或间质细胞刺激素189

促甲状腺激素190

促肾上腺皮质激素191

促黑素细胞激素192

脂酸释放激素和内啡肽193

543.4.垂体前叶的功能检查193

生长激素193

催乳素194

促性腺激素195

促甲状腺激素195

促肾上腺皮质激素196

543.5.垂体肿瘤的诊断和治疗197

促黑素细胞激素197

脂酸释放激素和内啡肽197

543.6.垂体机能减退201

成人垂体机能不全201

垂体前叶单项激素缺乏204

垂体切除所致垂体机能减退205

儿童垂体机能不全205

543.7.垂体机能亢进207

肢端肥大症207

巨人症210

其它垂体激素的分泌亢进210

544.垂体后叶211

544.1.抗利尿激素211

544.2.尿崩症212

545.松果体215

546.1.引言218

甲状腺的生理学218

发育和解剖学218

546.甲状腺218

甲状腺机能试验223

546.2.Graves氏病和甲状腺机能亢进227

桥本氏甲状腺炎228

Graves氏病的合并症235

546.3.甲状腺炎238

Riedel氏甲状腺炎240

急性甲状腺炎240

亚急性甲状腺炎241

546.4.甲状腺机能减退和粘液水肿242

甲状腺机能减退的若干特殊问题244

546.5.多结节性甲状腺肿246

多结节性甲状腺肿的合并症247

546.6.地方性甲状腺肿248

地方性呆小病249

甲状腺激素生成的先天性代谢缺陷250

546.7.甲状腺激素产生、转运和作用的代谢缺陷250

激素转运缺陷252

遗传性抗甲状腺激素作用253

546.8.甲状腺新生物253

甲状腺腺瘤254

甲状腺癌255

547.肾上腺皮质258

547.1.肾上腺类固醇及其功能258

547.2.肾上腺皮质类固醇分泌的调节260

547.3.Addison氏病261

547.4.肾上腺卒中266

547.5.垂体机能减退继发肾上腺机能不全266

547.6.由于皮质类固醇抑制垂体-肾上腺体系所致继发性肾上腺机能不全267

547.7.Cushing氏综合征268

547.8.原发性醛固酮增多症275

547.9.继发性醛固酮增多症277

547.10.先天性肾上腺增生277

547.11.男性化肿瘤281

547.12.女性化肾上腺肿瘤282

548.睾丸283

548.1.引言283

性附属结构283

睾丸激素的化学和生理学283

睾丸机能的检查284

548.2.男子的青春发育286

548.3.性早熟287

548.4.性腺功能减退288

原发性性腺机能减退289

Klinefelter氏综合征(细精管发育不良)290

染色质阴性的Klinefelter氏综合征291

XYY综合征291

生精上皮发育不全291

男性不育292

肌强直性营养不良292

睾丸缺失292

继发性性腺机能减退293

548.5.男子假两性畸形294

睾丸女性化综合征294

男子假两性畸形的表现程度295

548.6.隐睾症295

548.7.阳萎296

548.8.“男性更年期”297

548.9.睪丸炎297

548.10.睾丸肿瘤297

生殖细胞肿瘤297

间质细胞肿瘤298

549.卵巢299

549.1.卵巢的组织结构和机能299

反馈系统300

卵巢激素的作用；促性腺激素和类固醇激素的关系；胎儿、儿童和青春期促性腺激素的分泌300

成年女子的类固醇和肽激素的周期性关系300

卵巢激素的作用：子宫内膜周期301

卵巢类固醇的生物合成302

FSH的作用部位302

类固醇的局部作用303

549.2.内科领域中的卵巢疾病303

卵巢机能评价303

临床诊断304

青春期307

性早熟307

闭经309

闭经的具体病因311

卵巢多囊病315

闭经的治疗318

不孕症的检查323

类固醇避孕剂324

节制生育324

人口控制324

宫内避孕器材328

妇科咨询328

550.肾上腺体质和交感神经系统332

肾上腺体质和交感神经系统的激素332

嗜铬细胞瘤334

交感组织发生的其它肿瘤340

551.类癌综合征342

552.甲状旁腺349

552.1.甲状旁腺激素和降钙素349

552.2.甲状旁腺机能亢进349

552.3.甲状旁腺机能减退356

552.4.假性和伪假性甲状旁腺机能减退357

552.5.搐搦359

552.6.降钙素和甲状腺体样癌360